sistema hematológico e hemofilia

Sistema hematológico

Anatomia e fisiologia

O sistema hematológico compreende o sangue e os locais em que ele é formado, incluindo a medula óssea e os nódulos linfáticos.

Sangue

Veículo para transporte de nutrientes, excretas celulares, hormônios, eletrólitos e outras substancias de uma parte do corpo para outra. As células sanguíneas dividem-se em eritrócitos (glóbulos vermelhos), leucócitos (glóbulos brancos) e plaquetas. O volume de sangue é de aproximadamente 7% a 10% do peso corporal, ou seja, cerca de 5 litros.

Eritrócitos ou glóbulos vermelhos ou hemácias

Tem como função principal transportar hemoglobina, que, por sua vez, transporta oxigênio dos pulmões para todos os tecidos e é responsável pela cor vermelha do sangue. Existem em torno de 5 milhões de eritrócitos/ml de sangue. A altitude em que se encontra o indivíduo e o grau de exercícios praticados afetam o número de eritrócitos no sangue. Hematócritos é a fração de sangue ocupada pelos eritrócitos (normalmente 40%). Cada 100ml de sangue contem 15g de hemoglobina.

Leucócitos ou glóbulos brancos

São células moveis do sistema protetor do organismo formadas em partes na medula óssea ( granulócitos e monócitos) e em parte nos gânglios linfáticos ( linfócitos). Os granulócitos e monócitos atuam ingerindo os agentes invasores por meio da fagocitose. Os linfócitos atuam na defesa do organismo, nas inflamações crônicas e contra proteínas estranhas. Os leucócitos estão presentes em torno de 5.000 a 10.000/ml de sangue.

Plaquetas

Participam do mecanismo de coagulação do sangue. Há em torno de 250.000 a 45.000/ml de sangue.

Medula óssea

Ocupa o interior dos ossos longos e representa o local de produção do sangue (medula vermelha). Para a produção normal de eritrócitos, a medula óssea necessita de ferro, vitamina b12, ácido fólico e vitamina b6. A deficiência de qualquer um desses fatores leva a uma diminuição da produção dos glóbulos vermelhos com consequente anemia.

HEMOFILIA

Ocorre por deficiência ou ausência do fator de coagulação. É de causa genética, sendo mais comum em homens.

DIAGNÓSTICO

O gene que causa a hemofilia é transmitido pelo par de cromossomos sexuais XX. Em geral, as mulheres não desenvolvem a doença, mas são portadoras do defeito. O filho do sexo masculino é que pode manifestar a enfermidade.

SINTOMATOLOGIA

    Dificuldade na coagulação do sangue, causando hemorragias incontroláveis;

    Hematomas;

    Hemartrose (sangramento nas articulações);

    Gengivorragias;

      Sangramento do trato gastrintestinal;

    Hematúria (eliminação de sangue pela urina).

Como a hemofilia é uma doença recessiva ligada ao cromossomo sexual X, as filhas de um homem hemofílico sempre serão portadoras da doença (carregam o gene, mas não têm os sintomas). Os filhos de uma mulher portadora de um gene defeituoso terão risco de 50% de sofrerem de hemofilia.

TRATAMENTO

O tratamento da hemofilia evoluiu muito e, basicamente, consiste na reposição do fator anti-hemofílico. Paciente com hemofilia A recebe a molécula do fator VIII, e com hemofilia B, a molécula do fator IX. Os hemocentros distribuem gratuitamente essa medicação que é fornecida pelo Ministério da Saúde.

Quanto mais precoce for o início do tratamento, menores serão as sequelas que deixarão os sangramentos. Por isso, o paciente deve ter em casa a dose de urgência do fator anti-hemofílico específico para seu caso e ser treinado para aplicá-la em si mesmo tão logo apareçam os primeiros sintomas.

Deve também fazer também aplicações de gelo, no mínimo, três vezes por dia, por 15 ou 20 minutos, até que a hemorragia estanque.

Vencida a fase aguda, o portador de hemofilia deve ser encaminhado para fisioterapia a fim de reforçar a musculatura e promover estabilidade articular.

ASSISTÊNCIA DE ENFERMAGEM

1.   Nas crises hemorrágicas, manter o paciente em repouso absoluto e administrar a transfusão de sangue com os fatores de coagulação.

2.   Observar os sinais de sangramento.

3.   Aplicar compressas de gelo nos locais com hemorragia.

4.   Cuidar da higiene oral.

5.   Evitar medicações irritantes ao trato gastrintestinal e medicação parenteral.

RECOMENDAÇÕES

    Os pais devem procurar assistência médica se o filho apresentar sangramentos frequentes e desproporcionais ao tamanho do trauma;

    Manchas roxas que aparecem no bebê, quando bate nas grades do berço, podem ser um sinal de alerta para diagnóstico da hemofilia;

    Os pais precisam ser orientados para saber como lidar com o filho hemofílico e devem estimular a criança a crescer normalmente;

    A prática regular de exercícios que fortaleçam a musculatura é fundamental para os hemofílicos. No entanto, esportes como judô, rúgbi e futebol são desaconselhados;

       Episódios de sangramento devem receber tratamento o mais depressa possível para evitar as sequelas musculares e articulares causadas pela hemorragia.

Alunos: Carlos, Keila, Edvalda

Créditos: Referencia Bibliográfica:Curso Didático de enfermagem, modulo I: volume 2/  Organizadores Andréa Laplaca  Viana.- 8. Ed ver. E ampliada – São caetano do sul, SP: Yendis Editora, 2014; Rio de Janeiro: Editora Senac. Rio de Janeiro.

http://drauziovarella.com.br/letras/h/hemofilia/